标题：
Kasabach-Merritt综合征合并自身免疫紊乱一例
讲者：
刘亚群
单位：
第二军医大学附属长征医院
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论文摘要：
病历摘要：患者女，34岁，全身反复紫癜、皮下包块20余年，发热伴恶心、呕吐、面黄、乏力6天。患者于7年前怀孕时行腹部超声示肝脏多发巨大血管瘤，8天前行肝血管瘤化疗栓塞术。曾多次行皮下包块化疗栓塞术及切除术，胸部包块活检示海绵状血管瘤。查体可见躯干及四肢多发紫癜，胸部、颈部、下颌部、背部、前臂可见皮下包块，腹膨隆伴脐疝，肝脏明显肿大。
辅助检查：实验室检查示红细胞1.31x10^9/L, 血红蛋白38g/L, 血小板43x10^9/L,网织红细胞3.99%，总胆红素120μmol/L，结合胆红素34μmol/L, 未结合胆红素86 μmol/L, 乳酸脱氢酶1612U/L，凝血功能：PT 16.3s, APTT 43s, 纤维蛋白原 1.39g/L, D-dimer >20000μg/L, FDP 197.7mg/L，抗核抗体1:1000（+），抗核糖体抗体（+），补体C3 0.356g/L, C4 0.020g/L。腹部平扫及增强CT、腹部MRI检查示肝脏多发巨大血管瘤，最大者约20cm x 15cm x 10cm。
诊治过程：入院后结合患者急性溶血性贫血、免疫学指标紊乱等表现，考虑自身免疫性溶血性贫血不能排除，予氢化可的松静滴，辅以输注洗涤红细胞、新鲜血浆及护肝、水化等治疗，复查血常规、肝肾功能有所改善。进一步检查示Coombs试验阴性，骨髓各群细胞增生活跃，外周血见破碎红细胞，比例约4.5-5%，考虑为微血管病性溶血性贫血，结合消耗性凝血功能异常、血小板减少及皮肤、肝脏血管瘤表现，诊断为Kasabach-Merritt综合征。诊断后继续予糖皮质激素治疗，加用低分子肝素抗凝，患者血红蛋白、血小板及凝血功能逐步改善。参考国内外最新文献，结合患者意愿，予以雷帕霉素治疗血管瘤，激素缓慢减量。5个月后停药，全身紫癜明显改善，皮下血管瘤较前明显缩小。
讨论：Kasabach-Merritt综合征是一种由血管瘤伴发的罕见疾病，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、消耗性凝血功能障碍为主要临床表现。本例患者疾病发作时存在免疫学指标明显异常，对激素、雷帕霉素治疗反应好，提示免疫因素可能参与疾病的发生发展。临床上应注意该病与自身免疫性溶血性贫血鉴别，溶血相关检查、影像学检查有助于鉴别。
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