标题:
模拟IgG4相关疾病的罗道病5例临床分析
讲者:
王立
单位:
北京协和医院
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论文摘要:
目的 总结疑诊为IgG4相关疾病最终病理确诊为罗道病(窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,Rosai-Dorfman病)的5例患者临床特点。
方法 回顾性分析2015年1月至2016年12月北京协和医院风湿免疫科门诊及病房最初疑诊为IgG4相关疾病,最终病理确诊为罗道病的5例患者的临床表现、系统受累、实验室检查、病理特点、治疗和预后。
结果 ①5例均为男性,中位年龄56(31~63)岁,中位病程12(2~180)月;②5例患者均为结外病变,其中椎管内占位、硬脊膜病变4例,肝内占位、皮下结节1例;2例伴淋巴结肿大;③实验室检查:2例患者血清IgG4>1350mg/dl,3例患者血清IgG4水平正常;④病理特点:IgG4+细胞>50个/高倍视野者2例,10~20个/高倍视野者2例,<10个/高倍视野者1例;IgG4/IgG>40%者1例,10~30%者1例,<10%者1例;⑤治疗及转归:3例患者采用糖皮质激素联合环磷酰胺,1例患者选择利妥昔单抗及鞘内注射治疗,另1例患者手术切除病灶。经治疗,3例患者病情好转,1例听力丧失、单眼失明,1例失访。
结论 罗道病从临床、实验室检查及病理上均可模拟IgG4相关疾病表现,主要依靠特征性病理特点辨别两种疾病,诊断IgG4相关疾病还需除外罗道病。