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王立:模拟IgG4相关疾病的罗道病5例临床分析 PPT讲座视频 中华医学会第二十二次全国风湿病学学术会议
标题: 模拟IgG4相关疾病的罗道病5例临床分析
讲者: 王立
单位: 北京协和医院
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论文摘要: 目的 总结疑诊为IgG4相关疾病最终病理确诊为罗道病(窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,Rosai-Dorfman病)的5例患者临床特点。
方法 回顾性分析2015年1月至2016年12月北京协和医院风湿免疫科门诊及病房最初疑诊为IgG4相关疾病,最终病理确诊为罗道病的5例患者的临床表现、系统受累、实验室检查、病理特点、治疗和预后。
结果 ①5例均为男性,中位年龄56(31~63)岁,中位病程12(2~180)月;②5例患者均为结外病变,其中椎管内占位、硬脊膜病变4例,肝内占位、皮下结节1例;2例伴淋巴结肿大;③实验室检查:2例患者血清IgG4>1350mg/dl,3例患者血清IgG4水平正常;④病理特点:IgG4+细胞>50个/高倍视野者2例,10~20个/高倍视野者2例,<10个/高倍视野者1例;IgG4/IgG>40%者1例,10~30%者1例,<10%者1例;⑤治疗及转归:3例患者采用糖皮质激素联合环磷酰胺,1例患者选择利妥昔单抗及鞘内注射治疗,另1例患者手术切除病灶。经治疗,3例患者病情好转,1例听力丧失、单眼失明,1例失访。
结论 罗道病从临床、实验室检查及病理上均可模拟IgG4相关疾病表现,主要依靠特征性病理特点辨别两种疾病,诊断IgG4相关疾病还需除外罗道病。
 

风湿免疫科

中国医学科学院北京协和医院

王立,医学博士,北京协和医院风湿免疫科副教授,硕士生导师,美国耶鲁大学医学院访问学者,主持国家自然青年基金项目一项,首都科研专项青年项目一项,发表中英文第一作者文章30余篇,其中SCI收录文章10余篇,参与“国家重点研发计划精准医学项目”、“十一五”、“863”等多项国家级课题项目及多本风湿病著作的编写,曾获北京协和医学院优秀共产党员、北京协和医院优秀员工、优秀带教、优秀主治医师等称号,2016年获中国医学科学院北京协和医学院第九届青年教师教学基本功比赛中文组一等奖。
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