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刘杰:肺淋巴管肌瘤病相关肾血管平滑肌脂肪瘤41例临床回顾研究 PPT讲座视频 中华医学会呼吸病学年会-2017（第十八次全国呼吸病学学术会议）
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标题： 肺淋巴管肌瘤病相关肾血管平滑肌脂肪瘤41例临床回顾研究
讲者： 刘杰
单位： 广州医科大学附属第一医院、广州呼吸疾病研究所
关键词：
淋巴管肌瘤病 肺 血管平滑肌脂肪瘤 肾
播放： 673
论文摘要： 目的 由于国内罕有相关病例报道，本研究旨在加强对肺淋巴管肌瘤病（LAM）相关肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）临床、影像、病理特点的认识，提高广大临床医师对该病诊治水平，减少误诊漏诊。 方法  本文对2011年至2017年广州呼吸疾病研究所收治41例LAM相关AML患者的临床特征、影像学、病理资料进行回顾分析。 结果 本研究病例分为2组：①遗传型结节性硬化症相关肺淋巴管肌瘤病并AML共10例（TSC-AML）②散发型肺淋巴管肌瘤病并AML共31例（LAM-AML）。TSC-AML 组10例患者平均年龄39.8岁，包括血尿6例，腰痛5例，腹部肿块2例；AML肿瘤数量均大于3个，肿瘤最大直径小于3cm共1例，介于3~8cm共5例，直径大于8cm共4例，肿瘤最大直径20cm；本组AML患者均为双侧病灶。LAM-AML组31例患者平均年龄37.5岁，包括血尿8例，腰痛6例，腹部肿块3例；AML肿瘤数量1~3有17例，肿瘤数量大于3个有14例，AML肿瘤最大直径小于3cm共22例，介于3~8cm共4例，直径大于8cm共5例，肿瘤最大直径18cm；单侧AML病灶患者有19例，双侧AML病灶患者有12例。2组患者胸部CT均表现为双肺弥漫性囊性变并多发肺大疱；腹部增强CT显示单侧或双侧多发肾脏AML，其中巨大肾脏AML共9例，肿瘤最大直径20cm。典型肾脏病理表现为多发不成熟平滑肌细胞和血管周上皮细胞异常增生，脂肪细胞蓄积，免疫组化：SMA（+）和HMB45（+）；典型肺活检病理表现为特征性肺部囊性变及多发不成熟平滑肌梭型细胞和血管周上皮细胞异常增生，免疫组化：SMA（+）、HMB45（+）、ER（+）和PR（+）。血清VEGF-D结果为分别2030.93±1010.55 pg/ml（TSC-AML组）和1593.04±1072.83 pg/ml（LAM-AML组）。结论 肺淋巴管肌瘤病典型肾脏受累表现为肾血管平滑肌脂肪瘤，腹部增强CT和肾活检有助诊断。
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刘杰

呼吸内科

广州医科大学附属第一医院

    刘杰，医学博士（导师：钟南山院士），博士研究生导师，博士后合作导师，美国俄亥俄州辛辛那提大学博士后，呼吸与危重症医学科副主任医师，国家呼吸医学中心罕见病与间质性肺疾病专业组组长，广州医科大学附属第一医院、广州呼吸疾病研究所、呼吸疾病国家重点实验室、呼吸疾病国家临床研究中心。中国罕见病联盟呼吸病学分会全国副主任委员、中国研究型医院学会第一届罕见病分会常务理事，广东省药学会罕见病专家委员会副主任委员、广东省医学会第2届罕见病分会常务委员，广东省医学会罕见病分会呼吸病学组副组长 ，华南区肺淋巴管肌瘤病专病门诊创始人和负责人。与美国辛辛那提大学肺部罕见病中心建立合作关系
目前承担并主要负责科研项目：⑴国家重点研发计划：精准医学研究重点专项 呼吸罕见病临床队列研究负责人；⑵TOSCA全球多中心临床研究中国广州分中心项目负责人；⑶中华医学会临床医学科研专项基金、广东省卫计委课题、广东省科技厅科技计划项目、广东省自然科学基金项目、广州市科技计划项目等多项科研立项。2003年全程参与抗击非典第一线医疗工作，荣获“广东省抗击非典三等功”及“广州市抗击非典先进个人”光荣称号。

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