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丁娟娟:儿童肾脏风湿性疾病合并可逆性后部白质脑病综合征4例及文献复习 PPT讲座视频 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会
标题: 儿童肾脏风湿性疾病合并可逆性后部白质脑病综合征4例及文献复习
讲者: 丁娟娟
单位: 武汉市妇女儿童医疗保健中心
播放: 2010
论文摘要: 目的 提高肾脏专科医生对可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)诊治的认识。 
方法 回顾性分析我院2006年1月至2016年5月诊治的儿童肾脏风湿性疾病合并RPLES 4例患儿的临床症状、体征、实验室检查、影像学结果、治疗及预后情况,并结合文献进行分析。
结果 4 例患儿原发病分别为:1例急性肾小球肾炎,1例肾病综合征(使用糖皮质激素联合环孢素A治疗),1例幼年特发性关节炎(全身型)(使用糖皮质激素治疗),1例肾血管先天畸形(左肾动脉狭窄)。RPLES均急性起病,RPLES发作时均有高血压,表现抽搐3例、头昏及视物模糊1例。头颅磁共振扫描表现枕顶部、颞叶可见异常信号(长T2信号影,在FLAIR上呈高信号,DWI上未见明显异常)。经过及时降血压及对症等治疗,短期内患儿临床症状均好转,3例患儿在1-3周内复查头颅磁共振提示病灶均消失。远期随访,急性肾小球肾炎患儿临床治愈,肾病综合征及幼年特发性关节炎(全身型)患儿原发病好转,肾血管先天畸形(左肾动脉狭窄)患儿失访。
结论 儿童肾脏风湿性疾病可合并RPLES,尤其是对于长期使用激素及免疫抑制剂患儿,一旦出现神经系统不适症状,应注意监测血压,警惕RPLES可能。该病早期发现、及时治疗,预后较好,但如果早期得不到正确的治疗,则可能随着病情的进展出现脑梗死或脑出血,导致不可逆的神经损伤。应提高肾脏专科医生对RPLES的认识,防治并重。

肾内科

武汉儿童医院

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