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赵三龙:伴IgA沉积的儿童微小病变肾病的临床与病理特征 PPT讲座视频 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会
标题: 伴IgA沉积的儿童微小病变肾病的临床与病理特征
讲者: 赵三龙
单位: 南京市儿童医院
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论文摘要: 目的  IgAN是儿童常见的原发性肾小球疾病,当IgAN临床表现为肾病综合征时,多伴有肉眼血尿,病理损伤一般较重。大量蛋白尿是IgA肾病预后不良的危险因素。但在临床实践中,有少部分IgA肾病患儿临床特征类似于微小病变肾病综合征,不伴或伴有轻微血尿,肾活检光镜下肾小球病变轻微,免疫荧光系膜区见IgA沉积,电镜下除系膜区电子致密物沉积外,主要表现为足突广泛融合,大多对糖皮质激素治疗敏感。目前人们将其命名为伴IgA沉积的微小病变肾病综合征(minimal change nephropathy with IgA deposition, MCD-IgA),但是这组病变的本质是微小病变肾病,还是IgA肾病的一种特殊类型,或是微小病变合并IgA肾病,目前尚存在争议。本文回顾性分析我院MCD-IgA患儿的临床病理特点及预后。
方法  回顾性分析我院2010年1月~2014年12月经肾活检确诊为MCD-IgA8例患儿的临床及病理资料,并对其预后进行随访。
结果  8例患儿均为男性,起病年龄在3岁1月~10岁7月之间,1例患儿发病3年前有“过敏性紫癜”病史,曾经门诊随访1年,尿检正常。8例患儿临床均表现为单纯性肾病,均无血尿,血压、肾功能正常,4例患儿血IgA水平升高。病理表现:光镜下8例患儿均呈微小病变,免疫荧光均以IgA系膜区颗粒样沉积为主(强度为++)。电镜除2例未见肾小球外,其余6例系膜区均见散在电子致密物沉积、足突广泛融合。8例患儿初始均给予标准剂量强的松治疗,1例激素耐药,其余7例激素敏感,但存在激素依赖。6例患儿加用其它免疫抑制剂(4例给予环磷酰胺冲击,1例加用雷公藤后改为霉酚酸酯,1例先予环磷酰胺冲击后改为他克莫司口服)。随访时间6月~80月,7例获完全缓解(3例已停药,4例未停药),1例部分缓解(该患儿重复肾活检提示细胞型FSGS,系膜区仍有少量IgA沉积),随访末8例患儿肾功能均正常。
结论  伴IgA沉积的微小病变肾病综合征临床多表现为单纯性肾病,大多激素敏感,但易出现激素依赖,预后总体良好,其临床、病理及预后特点类似于微小病变肾病。本研究认为,MCD-IgA本质还是微小病变肾病,系膜区IgA沉积可能系非特异性沉积。

肾内科

南京市儿童医院

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