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贾桂娟:儿童伴不典型失神发作的临床及脑电图特征 PPT讲座视频 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会
标题: 儿童伴不典型失神发作的临床及脑电图特征
讲者: 贾桂娟
单位: 山东大学齐鲁医院
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论文摘要: 目的 探讨儿童不典型失神发作的临床、EEG特征、治疗反应及预后。
方法 2.1研究对象 对43例2010.1-2015.3期间在我院儿科确诊为不典型失神的患儿进行临床发作类型、药物反应等资料分析。
2.2脑电图 所有患儿均在我院接受过1次以上脑电图监测。
结果 3.1临床:43例患儿起病年龄从1岁8月~10岁3月。所有患儿均有1种或1种以上发作形式,LGS 33例,Doose 综合征3例,CSWS 综合征 3例,Dravet 综合征2例,LKS 综合征1例,Angelman综合征1例,单纯性不典型失神1例。所有患儿的不典型失神发作几乎都在清醒期及思睡期。43例患儿均行头颅MRI检查,25例患儿MRI存在异常:大脑皮质发育异常、脑萎缩13例, 先天性胼胝体发育不良2例,双侧壳核后部异常信号2例,脑软化灶4例,脑室扩大2例,脑积水2例。本组研究中40例患儿存在不同程度的神经心理损伤及运动倒退,其中13例患儿发病时已有发育迟缓;27例发病前儿童认知近乎正常,患病2年后认知障碍的比例升至75%~95%。另外3例患儿损伤不明确。
3.2脑电图:
3.2.1背景:所有患儿EEG均有较慢的背景活动,单纯不典型失神患儿背景活动相对减慢幅度较小,其余的患儿背景活动减慢明显。
3.2.2 发作间期:所有患儿均见广泛性1.5~2.8Hz棘慢波、慢棘慢波发放。EEG图形还可见:23例间断高峰失律,33例快波节律阵发,4例ESES持续状态,1例不同程度的游走图形,1例清醒期额、中央、顶区θ波发放。
3.2.3 发作期:43例患儿均有不典型失神发作,其他发作形式:33例强直,21例肌阵挛, 13例失张力,11例强直-阵挛,7例局限性运动发作。
治疗 18例患儿大剂量甲泼尼龙冲击3个疗程,5例患儿在甲泼尼龙疗程结束后发作控制,6例患儿发作减少,4例患儿激素冲击治疗当时有效但很快就反复,3例患儿效果不明显。本组研究中6例患儿应用丙戊酸能有效控制临床发作,预后相对较好。11例患儿用丙戊酸加氯硝基安定治疗,发作控制50%左右。其余18 例患儿均应用3种或3种以上的AEDs,效果不佳或无效,智力及运动明显倒退。
结论 不典型失神发作大多数儿童的智力损害及认知障碍的发生率较高、发病年龄较小,并且呈渐进性,在发育过程中有非特异性的脑损伤。AEDs可减少临床发作, 但对神经心理损伤及运动倒退改善不明显。

儿科

山东大学齐鲁医院

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