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劳文芹:重型地中海贫血患者移植后的生长及糖代谢情况 PPT讲座视频 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会
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标题： 重型地中海贫血患者移植后的生长及糖代谢情况
讲者： 劳文芹
单位： 广州医学院第二附属医院
关键词：
重型地中海贫血 移植 糖代谢 生长发育
播放： 1830
论文摘要：

目的 重型地中海贫血患者由于长期输血、慢性溶血及不规则祛铁等情况，易形成铁过载现象。重型地贫患者合并生长迟缓及糖代谢异常较为常见。目前为止，骨髓移植是其唯一的根治疗法。患者移植成功后，可避免继续输血，可减少铁过载引起的一系列并发症的发生。本研究主要为了解重型地贫移植后的患者的矮身材及糖代谢异常情况。

方法 移植组为19名重型地贫移植后的随诊超过2年的患者，非移植组为57名依赖输血的重型β地中海贫血患者，其中选取19名年龄及血清铁蛋白均匹配的非移植重型地贫患者为对照组。通过询问患者年龄，移植年龄，测量身高、体重，计算HtSDS，WtSDS，检测血清铁蛋白、空腹血糖、胰岛素等水平，计算HOMA指数。

结果 移植组患者平均年龄为10.3±3.6岁，移植平均年龄为6.29±3.4岁，移植组的前后 SF分别为1787.08±980.61ng/ml VS 1474.9±835.7ng/ml (P=0.298)。非移植组的平均年龄为 10.9±4.35岁，两组间年龄无显著差异。生长方面，移植组有21%（4/19）出现身材矮小，非移植组为50.88%（29/57），对照组为52.63%（10/19），移植组的HtSDS较非移植组偏高，分别为-0.79 ±1.34 VS -1.69±1.69 (P = 0.039)，移植组与非移植组间的HtSDS有显著差异。但移植组与对照组的的HtSDS差异无统计学意义。在糖代谢异常方面，移植组有15.79%（3/19）出现胰岛素抵抗（IR），非移植组为15.79%(9/57)，对照组为10.52%（2/19），三组间的IR发病率无显著差异。移植组无患者出现空腹血糖受损（IFG）或糖尿病（DM）；非移植组有7.02%（4/57）出现DM，24.56%（14/57）出现IFG；对照组的IFG发生率为21%（4/19），无患者合并DM。糖代谢异常发生率在移植组与非移植组间的有显著差异（P=0.029），而在移植组与对照组间的差异无统计学意义。

结论 重型地贫患者通过移植或许可以改善其身材矮小情况。地贫移植患者糖代谢紊乱的特点是先出现外周性胰岛素抵抗，继而发生胰岛素分泌下降，与2型糖尿病的病理生理过程更为相似。尽管移植并不能完全改变重型地贫患者糖代谢异常状态，但通过移植或许可阻断其糖代谢紊乱的继续发展。移植后的重型地贫患者仍需要定期监测糖代谢情况。 

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劳文芹

儿科

广州医科大学附属第二医院

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