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魏沄沄:中国儿童血友病A抑制物累积发生率及危险因素初探 ——北京儿童医院单中心资料分析 PPT讲座视频 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会
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标题： 中国儿童血友病A抑制物累积发生率及危险因素初探 ——北京儿童医院单中心资料分析
讲者： 魏沄沄
单位： 北京儿童医院
关键词：
重型血友病A 抑制物 儿童
播放： 2089
论文摘要： 目的  了解中国血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病抑制物防治策略提供依据。
方法  顺序收集2012年11月至2013年12月在首都医科大学附属北京儿童医院（Beijing Children’s Hospital, BCH）血友病专业门诊就诊≤20暴露日(Exposure Day, ED)的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述病人进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率、相关危险因素。
结果  共收集到48例病例，入组时中位月龄为30（14-71）月、中位ED为7（1-20）天；轻型3例（6.3%），中间型17例（35.4%），重型28例（58.3%）。（1）抑制物累积发生率：经过中位24（15-29）月、20（5-150）ED的随访和172次抑制物连续检测，抑制物累积发生率为27.1%（13/48）：其中低滴度占30.8%（4/13），高滴度69.2%（9/13）。（2）抑制物发生危险因素为首次暴露原因为抢救危及生命出血（P=0.02，OR值为6.67，95%CI1.31-33.94）和暴露日在20ED之内（P=0.049，OR值为5.19，95%CI1.02-26.94）；而高滴度抑制物形成相关危险因素仅为暴露日在20ED之内（P=0.018，OR值为8.53，95%CI1.46-50.05）。
结论  中国儿童血友病A抑制物累积发生率达27.1%、高滴度占2/3，由于危重症抢救首次接触因子及20暴露日之内是抑制物及高滴度抑制物产生的危险因素。尚需扩大样本和延长观察时间观察。
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魏沄沄

血液肿瘤中心

首都医科大学附属北京儿童医院

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