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孙伊娜:MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病接受CCLG-ALL2008方案治疗的疗效观察 PPT讲座视频 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会
标题: MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病接受CCLG-ALL2008方案治疗的疗效观察
讲者: 孙伊娜
单位: 苏州大学附属儿童医院
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论文摘要:

目的 探讨MLL基因重排阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)接受CCLG-ALL2008方案治疗的疗效和影响预后的相关因素。

方法 2008年4月至2014年12月共入组634例,高危组病人217例,其中MLL+28例,BCR/ABL+22例。采用CCLG-ALL2008高危(HR)组方案治疗。疗效评估包括7天强的松反应、第15天、33天、12周骨髓微小残留病灶(MRD)以及复发。分别比较MLL阳性、BCR/ABL阳性、MLL与BCR/ABL双阴性三组高危病人临床特征和治疗反应。随访时间截止到2015年6月30日。

结果 MLL阳性组年龄<2岁、初诊白细胞≥50×109/L,第15天骨髓白血病细胞>5%(即非M1状态)的比例明显增高(P<0.05);第33天CR患儿MLL阳性组较BCR/ABL+组明显增高(P<0.05);第33天骨髓MRD≥1×10-2比例MLL阳性组较BCR/ABL阳性组明显低(P<0.05);MLL阳性组与其他照组比较,复发率与病死率无差别(P>0.05)。28例MLL阳性病例中,6例复发,1例未缓解,死亡率为(7/28)。MLL阳性组内比较:1.年龄<2岁患儿5年OS较年龄≥2岁患儿低,分别为(37±20)%和(84±9)%(P<0.05)。年龄<2岁患儿5年RFS较年龄≥2岁患儿低,分别为(29±17)%和(84±9)% (P<0.05)。2.强的松不敏感患儿5年RFS较敏感患儿低,分别为(41±17)%和(81±10)% (P<0.05)。 3.第33天NR组患儿5年OS较CR组低,分别为(33±27)%和(77±9)%(P<0.05);第33天NR患儿5年RFS较CR患儿低,分别为(33±27)%和( 72±10)% (P<0.05)。4.多变量COX回归分析发现: 年龄、基因重排形式和强的松反应对患儿生存期有影响(P<0.05)。

结论 年龄、基因重排方式和治疗反应是影响MLL阳性儿童ALL患儿对CCLG-ALL2008高危组方案治疗效果的主要因素,其中年龄<2岁、MLL/AF4+、强的松反应不敏感及第33天不缓解(NR)是MLL阳性儿童ALL患儿预后不良的主要因素。

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