论文摘要：
目的：系统性硬化病（SSc）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，其特点包括内皮细胞功能障碍，成纤维细胞增殖性疾病，免疫失调，间质性肺疾病（ILD）和肺动脉高压（PAH）是主要的死亡原因。约60%死于SSc相关肺受累，目前，导致发展硬皮病相关肺疾病的分子机制仍知之甚少。脂联素（Adipokine）是脂肪组织表达最丰富的激素，不仅与肥胖及胰岛素抵抗有着密切的关系，而且具有重要的抗炎及血管保护作用。最近的研究表明，脂肪细胞因子在SSc发病机制中也起着一定的作用，调节内皮细胞、成纤维细胞的生物活性，肺和其他组织的免疫细胞。通过测定SSc患者脂联素的水平，探讨血清脂联素与SSc的相关性，分析其水平在SSc中的变化，与SSc间质性肺病的器官受累之间潜在的临床意义。
方法：收集山西大医院风湿免疫科就诊SSc患者46例，男5例，女41例，平均年龄（48.32±14.45）岁，平均病程（77.91±110.53）个月，其中合并ILD者32例；和患者相匹配的年龄，性别和体重指数（BMI）健康对照组43例，男5例，女38例，年龄（45.48±12.64）岁。ILD组均进行肺呼气峰流速（PEF）、每分钟最大通气量（MVV）、一氧化碳弥散量（DLCO）及肺活量（VC）评估肺功能损害。采用定量夹心酶联免疫吸附试验检测血清脂联素水平，同时测定血沉、血清总蛋白、白蛋白、血肌酐、血脂、空腹血糖、血压、BMI、CRP、ANA，抗ENAs等，皮肤的变化分别采用改良Rodnan皮肤得分评估。
结果：SSc患者的脂联素水平明显低于健康对照组（P < 0.05），SSc病程<5年患者血清脂联素水平较病程>5年者有明显的降低（P<0.01）。SSc患者中，血清脂联素与皮肤评分呈负相关（r =-0.379）合并ILD组血清脂联素水平较无ILD组显著降低（P<0.01）。脂联素水平与疾病活动性呈正相关，单因素相关分析显示脂联素水平与肺功能损害DLCO、VC呈正相关（分别为r=0.516，r=0.754）。
结论：SSc患者的血清脂联素显著低于健康对照组，推测脂联素在SSC组织硬化相关的变化中起保护作用，脂联素的缺乏促进了肺动脉平滑肌增生、血管炎症和慢性缺氧，脂联素在SSc患者相关ILD疾病的发病和/或进展过程中可能发挥重要作用，提示维持脂联素浓度稳定有利于控制病情。脂联素水平应作为一个SSc活动性生物学标记进一步研究。
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