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秦黎:36例 IgM 肾病的个体化治疗 PPT讲座视频 中华医学会第二十一次全国儿科学术大会
标题: 36例 IgM 肾病的个体化治疗
讲者: 秦黎
单位: 云南省第一人民医院
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论文摘要: 目的 探讨IgM 肾病的个体化治疗。
方法 对我科2006-2016年激素依赖的36例IgM 肾病患儿的治疗进行回顾性分析。
结果 32例患儿表现为激素依赖/频复发,4例表现为激素耐药,年龄2-16岁,平均年龄(9.3岁),男女比例1.5:1,病理表现:不同程度的系膜增生,其中伴有球囊粘连6例,伴有间质炎性细胞浸润6例,肾小球球性硬化2例。免疫荧光:单纯IgM沉积26例,伴IgA 6例 , 伴IgA + IgG 4例;全部肾小球标本均见到IgM沉积,呈现局灶节段性(24 例)及弥漫性(12例)颗粒沉积,主要位于系膜区。其强度:(+) 20例,(++)14 例,(+++)2例。治疗情况:4例表现为激素耐药,32例表现为激素依赖/频复发,其中12例为泼尼松2mg/kg/d qod复发,15例泼尼松在1-2mg/kg/qod复发,5例停药2月-6月后再次复发。32例病例中,最少复发2次,最多8次。4例患儿激素耐药者,采用激素联合环孢素或他克莫司,缓解后逐渐减激素和免疫抑制剂量,以小剂量激素联合免疫抑制剂长期维持。32例激素依赖/频复发,采用激素联合环磷酰胺(累积量150mg/kg)治疗,逐渐减停激素后,12例获得2年以上长期缓解,20例在停用环磷酰胺1-10月后,再次复发。再次复发的20例患儿中,14例选用激素联合霉酚酸酯治疗,逐渐减量至最小维持量后,获得2年以上长期缓解,6例患儿选用激素联合霉酚酸酯治疗后仍无法缓解,故选用多靶点治疗,逐渐减量维持最小量后,获得1年以上长期缓解。
结论 以IgM 沉积为病理损害的肾病综合征,激素治疗过程中,易出现激素依赖、频繁复发、甚至耐药,治疗周期长,个体治疗差异大。选择与患儿病程、经济能力相适的激素和免疫抑制剂的种类,以达控制蛋白尿且最小副作用的目标。

儿科

云南省第一人民医院

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