标题：
Schnitzler综合征一例
讲者：
扶琼
单位：
上海交通大学医学院附属仁济医院上海市风湿病学研究所
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论文摘要：
患者男性，44岁，汉族，上海籍，公司职员
主诉：反复发热伴骨关节游走性疼痛3年。
现病史：患者于2013年10月无明显诱因出现发热伴畏寒，T波动于38.5-40℃，同时伴有双侧膝关节以下小腿骨骼胀痛，无鼻塞、咳嗽、腹痛、腹泻、尿频、尿急等，无皮疹及淋巴结肿大。自行服用非甾体类解热镇痛剂可缓解症状。当时至上海某三甲医院就诊，检查示ESR、ASO升高，抗O阳性，尿常规示：镜下血尿，泌尿系B超未见泌尿系结石。病原微生物检查及感染指标均为阴性，考虑为“链球菌感染引起的反应性关节炎”，未予特殊处理。此后发热及骨痛仍反复发作，骨痛部位呈游走性，反复累及双肩关节、肘关节及胸腰背部和骨盆，每次发作部位不固定，发作时骨骼及关节无红肿，缓解后无畸形及运动障碍。2013年11月再次因“双肩关节疼痛”就诊于某三甲医院，检查提示ESR、ASO 显著升高，PM-SCL抗体弱阳性，ANCA（-），考虑为“系统性血管炎”，予以甲基强的松龙 80mg qd静滴，一周后改为强的松30mg 口服qd，关节疼痛减轻。2014年5月患者再次出现四肢关节游走性疼痛伴发热，同时双足内侧出现皮肤片状红斑，高出皮面，伴瘙痒，此后皮肤片状红斑间歇性反复出现于四肢及躯干，一般可于24-48小时后自行消褪，皮色恢复如初，无色素沉着。当时实验室检查提示ESR、CRP升高， M蛋白鉴定提示为IgM κ轻链型 IgM 3.30g/L，行皮肤活检示“慢性炎症细胞浸润”，肾脏穿刺活检提示“肾小球病变轻微，刚果红染色阴性”；骨髓穿刺示浆细胞占2.5%，骨髓活检未见异常，先后给予口服甲强龙及甲氨蝶呤（10mg qw）后骨痛症状减轻。此后2年间仍反复发作全身多处骨关节疼痛伴发热及皮疹，自行不规律间断口服美卓乐、强的松等糖皮质激素类药物，症状可迅速缓解，但减量停药后很快复发，CRP及ESR仍维持在较高水平。
诊断：Schnitzler综合征
Schnitzler综合征被认为是自身炎症性疾病，表现为慢性荨麻疹样皮疹伴IgM型M蛋白，有间歇性发热，关节痛或骨痛（X线可有骨硬化），肝脾淋巴结肿大。也存在白细胞、血沉的增高。本病15%在20年中演变为淋巴系统肿瘤。
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