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标题：英夫利西单抗对儿童重症及难治性多发性大动脉炎的疗效研究

讲者：李超

单位：首都医科大学附属北京儿童医院

关键词：

多发性大动脉炎英夫利西单抗

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论文摘要：目的：
　　通过对应用英夫利西单抗治疗的儿童多发性大动脉炎(TA)的临床表现，辅助检查、治疗结果进行回顾性研究，以总结TA患儿的临床特点、疗效及预后情况。
　　方法：
　　回顾性分析2010年1月至2016年12月于北京儿童医院确诊的并应用英夫利西单抗治疗的9例TA患儿的临床表现、分型、辅助检查，总结临床特点，并通过住院随访，评价疗效。
　　结果：
　　TA好发于学龄期女孩，男女比例为2:7，平均起病年龄为(9.44±3.25)岁（6.75-13.75）岁。从首发症状到确诊TA的中位时间为6月（7天±1年），4例患儿起病急，病史<1月。
　　TA首发症状表现为乏力(77.7％)、发热(44.4％)、头痛(66.6％)、抽搐(22.2％)，还可表现为听力下降(11.1％)、偏瘫及胸痛(11.1％)等。临床体征包括高血压(55.5％)、血管杂音(44.4％)、脉搏减弱或无脉((33.3％)等。2例患儿首诊科室为重症监护病房，1例为呼吸科，1例为神经内科。3例患儿合并结核感染，1例患儿合并结核性胸膜炎。44.4％的患者CRP增高，波动于13～155mg/L，33.3％波动在79～155mg/L。88.8％的患者起病时血沉增快，异常范围为26～120mm/h，55.5%血沉增高>70mm/h。
临床分型以广泛型最多，共7例(77.7％)，头臂动脉型和胸腹主动脉型各1例(11.1％)。TA患者最常受累的动脉为腹主动脉，占77.7％，其次是颈总动脉及锁骨下动脉(66.6％)，肾动脉占55.5％。肾动脉受累患儿均有血压增高，其中4例患儿有肾体积缩小。此外，颅内动脉受累共3例，主要累及大脑前动脉、中动脉。
9例患儿均应用激素联合免疫抑制剂治疗。8例患儿应用甲氨蝶呤治疗。6例患儿应用环孢素治疗。6例患儿在治疗初始即应用英夫利西单抗治疗，其中1例患儿联合环磷酰胺冲击治疗。1例患儿先后予环磷酰胺冲击治疗、甲氨蝶呤联合环孢素治疗5年后，因病情反复加用英夫利西单抗治疗。1例患儿先后予甲氨蝶呤、环孢素、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗4年后，监测血管影像学加重而予英夫利西单抗治疗。1例患儿应用激素联合免疫抑制剂治疗半年后，因血管影像学无好转加用英夫利西单抗及环磷酰胺治疗。所有患儿英夫利西单抗剂量为3-5mg/kg，给药间隔为0，2周，4周，之后依病情好转而调整给药间隔。9例患儿应用英夫利西单抗治疗次数的中位数为5次（2-12）次。8例患儿予4次以上英夫利西单抗治疗，监测炎性指标均降至正常，血管超声或增强CT提示血管狭窄好转。1例患儿因出现肺部真菌感染而停用环磷酰胺及英夫利西单抗治疗，拟择期行外科介入治疗。
结论：
　　TA好发于学龄期女孩，起病时多表现为发热、乏力、头痛等非特异性症状；临床体征以高血压、脉搏减弱或无脉、血管杂音等常见。以广泛型最多见。重症及难治性TA患者予英夫利西单抗治疗有效，暂未发现严重不良反应。