标题:
系统性红斑狼疮相关假性肠梗阻的临床分析—协和单中心的经验
讲者:
李曌
单位:
北京协和医院
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论文摘要:
研究目的:本研究旨在探索系统性红斑狼疮相关假性肠梗阻的临床特征及治疗缓解情况。
研究方法:我们回顾了于1997~2016年间在北京协和医院诊断系统性红斑狼疮相关假性肠梗阻(systemic lupus erythematosus related intestinal pseudo-obstruction, SLE-IPO)的116例患者,建立队列并进行初步分析。
研究结果:女:男为18:1,SLE-IPO平均起病年龄31.35岁,39.65%的患者以IPO为SLE起病的首发表现,平均在4个月内得到确诊。浆膜炎及肾脏病变为最常见的合并受累系统,23.28%的患者存在神经系统病变。根据SLE疾病活动度评分中重度活动者占49.13%。存在肠系膜血管炎的患者占12.07%,仅有2例患者出现消化道穿孔。52.59%的患者出现肾盂输尿管扩张,这部分患者出现膀胱壁增厚或挛缩(P<0.001)、肝胆管扩张(P=0.024)、多浆膜腔积液(P=0.002)及抗SSA抗体阳性(P=0.031)的比例显著高于无肾盂输尿管扩张的患者。全部患者均使用了糖皮质激素进行治疗,51.72%的患者给予了激素冲击治疗。免疫抑制剂用于94.83%的患者,85.35%应用了环磷酰胺。确诊前18.97%的患者曾接受手术,包括剖腹探查及阑尾切除术、小肠及结肠切除术等,术后病情均未得到缓解。88.79%的患者住院治疗期间病情好转,确诊至好转出院的平均时间为1.17月。4例患者住院期间死亡,原因分别为呼吸衰竭、感染性休克(2例)、急性呼吸循环衰竭。
研究结论:IPO是SLE少见的表现,尤其以狼疮的首发表现出现时,为临床的诊断带来一定的困难。早期的识别及适当的免疫抑制治疗是至关重要的。SLE-IPO背后平滑肌受累的机制,尤其合并肾盂输尿管扩张与否究竟有何差异,尚有待进一步研究。