标题：
原发性干燥综合征相关肺动脉高压的预后研究
讲者：
刘紫薇
单位：
北京协和医院
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论文摘要：
目的：探究原发性干燥综合征相关肺动脉高压（pSS-PAH）患者的临床特点和预后因素。
方法： 2007年8月至2015年5月在北京协和医院经右心漂浮导管（RHC）确诊并随访的pSS-PAH患者。pSS符合2002美国-欧洲共识分类标准。PAH定义为RHC测得mPAP≥25mmHg, PAWP≤15mmHg, PVR>3 Woods。需除外符合其他结缔组织病诊断，或存在肺间质病变、肺动脉血栓栓塞、心脏结构性病变的患者。临床数据采集包括：人口学资料、病程与临床表现、实验室检查、肺功能、RHC数据、治疗方案，主要终点为死亡。统计学处理：应用IBM® SPSS® Statistics 24.0软件进行统计分析。对计数变量应用独立样本t检验、分类变量应用chi-square检验比较生存者和死亡者的基线差异。应用COX比例风险模型进行单变量预后分析，并进行年龄校正。显著性检验采用Log-Rank方法。绘制Kaplan–Meier生存曲线，并总结1-、3-、5-年生存率。P<0.05认为差异具有统计学意义。
结果：共纳入29例经RHC确诊的pSS-PAH患者，均为女性，pSS发病年龄34.4 ± 11.1岁，pSS病程79.1 ± 87.3月，PAH发病年龄38.41 ± 8.26，RHC确诊PAH年龄40.62 ± 8.99岁。RHC示mPAP 51.8 ± 10.0 mm Hg。pSS-PAH队列随访67.5 ± 72.5月，7例患者死亡。死亡组与存活组的年龄、pSS病程和PAH病程无显著差异。pSS-PAH患者1-、3-、5-年生存率分别为80.2%，74.8%和67.4%。单因素COX分析显示pSS发病后PAH的起病时间（HR 1.102, 95%CI 1.017-1.185, P=0.018）、CI<2 L/min/m2（HR 5.497, 95%CI 1.063-28.434, P=0.042）是死亡的危险因素，而使用免疫抑制剂（HR 0.110, 95%CI 0.024-0.495, P=0.004）及联合治疗（定义为免疫抑制剂联合PAH靶向治疗，HR 0.143, 95%CI 0.031-0.656,P=0.012）为预后的保护性因素。
结论：PAH在pSS患者中起病晚，心功能差是pSS-PAH的不良预后因素；而使用免疫抑制剂可能对改善预后有重要意义。
京公网安备 11011502002826号
