标题:
ANCA相关血管炎合并肥厚性硬脑膜炎6例临床分析
讲者:
孙闻嘉
单位:
浙江大学医学院附属第二医院
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论文摘要:
目的:明确ANCA相关性小血管炎相关肥厚性硬脑膜炎的临床特点。
方法:回顾性研究我院2013年01月至2016年12月期间确诊ANCA相关性小血管炎的患者病例并收集患者的流行病学、临床数据等。总结具有肥厚性硬脑膜炎表现的病例特点。
结果:共确认122例ANCA相关性小血管炎病例,其中6例明确诊断肥厚性硬脑膜炎。这6例患者中,5例为MPO-ANCA阳性,PR3-ANCA阴性;1例为PR3-ANCA阳性,MPO-ANCA阴性。其中3例符合2017 ACR-EULAR GPA分类标准,其他3例ANCA小血管炎不能明确分类。所有6例患者的IgG4血清水平在正常范围。
结论:ANCA相关小血管炎是引起肥厚性硬脑膜炎的病因之一。GPA是其中最常见引起肥厚性硬脑膜炎的小血管炎类型。且表现有肥厚性硬脑膜炎的GPA较经典GPA在临床表现、系统受累以及血清学特点上有所差异。