标题：
多发性肌炎/皮肌炎患者死亡率研究
讲者：
杨新蕾
单位：
北京大学第一医院
播放：
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论文摘要：
【目的】
研究多发性肌炎（polymyositis, PM）以及皮肌炎（dermatomyositis, DM）患者的死亡率、死亡原因，分析影响皮肌炎/多肌炎患者死亡的危险因素。
【材料与方法】
回顾性收集2007年1月至2016年5月北京大学第一医院门诊及住院的所有PM/DM患者的临床数据，对所有患者进行随访、并确认死亡患者的死亡原因。根据中国国家统计局发布的2010年人口普查全国人口死亡率数据计算PM/DM患者标准死亡率（Standardized mortality ratio, SMR）以及寿命损失年(Years of life lost, YLL)。应用Kaplan-Meier分析患病前10年的生存率，用Cox回归分析死亡危险因素。
【结果】
280例患者最终纳入本研究，其中54例PM以及226例DM，其发病平均年龄分别是48.1±17.1及49.9±14.8岁，男女性别比分别为1：2.3以及1：2.6，中位随访时间PM为5.0个月，DM为35.0个月。267位患者被成功随访，其中死亡患者66例，感染（33例，50.0%）是这组患者死亡的最常见原因，其次为恶性肿瘤（13例，19.7%）以及间质性肺病（Interstitial lung disease, ILD）（6例，9.1%）。PM和DM患者年龄性别调整后的SMR分别为5.0（95%CI 2.4-7.5）和9.0（95%CI 6.8-11.2）。PM患者男性YLL为24.3年，女性为12.0年；DM患者男性YLL为28.4年，女性为37.5年。Kaplan-Meier分析显示PM/DM合并ILD者，其10年生存率明显低于不合并ILD者（70.1% vs 80.3%）；合并恶性肿瘤者，其10年生存率也明显低于不合并恶性肿瘤者（57.9% vs 79.3%）。PM患者死亡的独立危险因素为发病年龄（HR 1.08，95%CI 1.00-1.16，P=0.044）；DM患者死亡的独立危险因素包括发病年龄（HR 1.04，95%CI 1.01-1.06，P<0.001）、呼吸肌受累（HR 2.58，95%CI 1.19-5.58，P=0.016）、以及恶性肿瘤（HR 3.12，95%CI 1.49-6.58，P=0.003）。
【结论】
中国DM/PM患者的死亡率显著高于普通人群，感染是导致患者死亡的首要原因。PM/DM患者合并ILD或恶性肿瘤，其预后分别明显差于不合并这两类疾病的患者。发病年龄大、呼吸肌受累、以及并发恶性肿瘤是PM/DM患者死亡的独立危险因素。
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