研究目的:评估血清KL-6水平对于特发性炎性肌病(IIM)合并肺间质病变(ILD)的诊断价值,并研究其与肺功能指标的相关性。
材料与方法:应用化学发光法检测184例IIM患者血清KL-6水平。比较IIM合并ILD患者(IIM-ILD组)与未合并ILD者(IIM-nonILD组)血清KL-6水平及其它临床特征的差异,绘制ROC曲线确定血清KL-6诊断ILD的临界值、敏感性与特异性。在IIM-ILD组,评估血清KL-6与ILD相关肺功能指标(FVC%、TLC%和DLco%)的相关性,比较肺功能轻、中、重度下降患者的血清KL-6差异。
结果:IIM-ILD组的血清KL-6水平显著高于IIM-nonILD组[776.5 (372.3–1378.8) U/ml vs. 297.5 (204.75–599.3) U/ml, P<0.001)。以461.5 U/ml为临界值,血清KL-6诊断IIM相关ILD的敏感性为70.2%,特异性为73.9%。伴有血清KL-6水平异常升高的IIM患者更常见技工手 (P=0.002)、抗Jo-1抗体阳性 (P=0.021)、吞咽困难 (P=0.039)、声嘶 (P<0.001)、多关节炎/关节痛 (P<0.001)。在IIM-ILD组,血清KL-6水平与肺功能检查中多项ILD相关指标呈显著的负相关性,包括FVC% (r=-0.396, P<0.001)、TLC% (r=-0.440, P=0.001)和DLco% (r=-0.492, P<0.001)。
结论:检测血清KL-6对于诊断IIM患者合并ILD具有较高的敏感性和特异性,血清KL-6水平升高与IIM-ILD患者肺功能恶化相关。血清KL-6检测可能成为IIM-ILD的诊断和病情评估的新型血清标记物。